ANCA-Vaskulitis

Vaskulitiden sind entzündliche Blutgefäßerkrankungen verschiedenster Ursachen. Vaskulitiden, die durch das Auftreten eines anti-neutrophilen zytoplasmatischen Autoantikörpers (ANCA) im Serum gekennzeichnet sind, betreffen vorwiegend kleine Gefäße („small-vessel vasculitis“) und weisen keine oder nur spärliche Immunglobulinablagerungen auf. Die Hauptzielantigene der ANCA sind entweder Proteinase 3 (PR3) oder Myeloperoxidase (MPO). ANCA-Vaskulitiden treten als Systemerkrankungen mit Multiorganbefall (inklusive einer nekrotisierenden extrakapillär-proliferativen Glomerulonephritis) oder als organlimitierte (z. B. renal limitierte) Formen auf. Als distinkte klinisch-pathologische Varianten der systemischen ANCA-Vaskulitis werden die mikroskopische Polyangiitis (MPA), die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher: Wegenersche Granulomatose) und die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, früher: Churg-Strauss) gewertet (Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al [2013] 2012 revised international Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheum 65:1–11). Die wichtigsten Nomenklaturmerkmale ANCA-assoziierter systemischer Vaskulitiden nach der Chapel Hill Concensus Conference 2012 sind in einer Tabelle aufgeführt.